Intervento record all'ospedale Regina Margherita di Torino: salvata una bimba di due anni con una rara malformazione cardiaca

Una bimba di soli due anni e mezzo, ricoverata all'ospedale Regina Margherita di Torino, è la più piccola paziente salvata per la prima volta in Italia a gennaio 2023 con un innovativo intervento mininvasivo di denervazione cardiaca. La piccola è affetta da una gravissima e rara forma di sindrome del Qt lungo, la cui variante denominata Calm può portare alla morte cardiaca improvvisa per fibrillazione ventricolare. È stata segnalata ai clinici dalla massima autorità mondiale nel campo di questa patologia, il professor Peter Schwartz, in quanto quello della Città della Salute di Torino è l’unico centro italiano e uno dei pochissimi al mondo in grado di eseguire questo tipo di intervento, sia nei pazienti adulti che in quelli pediatrici, inclusi bimbi assai piccoli come questa appena trattata.

La sindrome del Qt lungo (denominata in questo modo per l'intervallo, ritenuto eccessivo, tra due punti così chiamati nell'elettrocardiogramma) è una patologia genetica che colpisce il cuore di un bambino ogni 2mila nati e che può portare improvvisamente alla morte in culla. La causa è dovuta a un difetto genetico, cioè ad una mutazione nel dna delle cellule, che causa un malfunzionamento delle stesse e può sfociare in una tempesta elettrica che alla fine fa arrestare il cuore.

Per ridurre drasticamente questo rischio drammatico la piccola paziente è stata quindi sottoposta a un intervento di denervazione cardiaca simpatica in minitoracoscopia, una tecnica chirurgica che permette di praticare interventi complessi attraverso soltanto tre piccoli accessi lateralmente al torace del paziente, con la conseguenza di una ripresa rapidissima e una dimissione precoce dall’ospedale. La difficoltà della procedura nei bambini così piccoli è però nelle ridottissime dimensioni del torace con conseguente esiguità dello spazio a disposizione per le manovre interne con gli strumenti chirurgici: questo ostacolo è stato però superato grazie all’attrezzatura chirurgica, donata generosamente dalla fondazione Forma, che essendo miniaturizzata ha permesso agevolmente di raggiungere con esattezza il bersaglio e di operare più facilmente con precisione e tranquillità.

Durante tutto l’intervento, la bimba è stata fatta respirare con un solo polmone. Dopo soli quattro giorni la paziente è stata dimessa dal reparto di aritmologia pediatrica in perfette condizioni cliniche, grazie alla coordinazione dell’affiatata équipe multidisciplinare interaziendale.

La bambina è stata seguita clinicamente dal dottor Fulvio Gabbarini (responsabile dell’aritmologia pediatrica del Regina Margherita, facente parte del dipartimento di pediatria diretto dalla professoressa Franca Fagioli) e dalla dottoressa Veronica Dusi della cardiologia universitaria dell'ospedale Molinette (diretta dal professor Gaetano Maria De Ferrari). L’intervento è stato eseguito dal dottor Francesco Guerrera (della chirurgia toracica delle Molinette diretta dal professor Enrico Ruffini) e dalla dottoressa Alessia Cerrina (della chirurgia del Regina Margherita diretta dal dottor Fabrizio Gennari), grazie all’assistenza anestesiologica delle dottoresse Valeria Mossetti e Roberta Di Corrado (dell'anestesiologia del Regina Margherita diretta dalla dottoressa Simona Quaglia).